大前庭综合征是什么
2021-11-19 发布
大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称L VAS）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗 传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕，常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，后期会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。 前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有 一定的意义，平时的是预防感冒和防止头部外伤。 对于大前庭导水管综合征的治疗 ：在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有些作用，同时采用高压氧治疗，能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。 对于反复发作使听力逐渐下降，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，尤其是婴幼儿，助听器有助于孩子的语言发育，对于重度以上的耳聋患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗，即使是一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者，则建议听力好的耳朵佩戴助听器，听力差的耳朵植入人工耳蜗，这就是双耳双模式，比单耳听力补偿的效果更要好。对听力损失极重度、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的有效手段。
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